Среди всех разновидностей васкулитов самыми опасными считаются АНЦА-ассоциированные васкулиты (ААВ). Такие системные патологии характеризуются наличием в крови пациента антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).
В ходе развития патологий страдают в основном мелкие кровеносные сосуды. Но это не значит, что болезнь можно не воспринимать серьезно. Коварен ассоциированный васкулит АНЦА своим мгновенным стремительным течением.
То есть пострадавшие органы критически недополучают питания, а в результате развиваются необратимые некротические процессы. Код патологии по МКБ — М 31.3 и М 31.8. Как проявляется АНЦА васкулит и как его лечат, разбираем ниже.
Подвиды АНЦА васкулитов
К васкулитам АНЦА в медицине относят несколько разновидностей васкулитов. Каждый из них поражает определенные органы и крайне опасен для организма человека. Выделяют такие разновидности ААВ:
- Гранулематоз Вегенера. В этом случае страдают респираторные пути: слизистые органов слуха, зрения и дыхания. В некоторых случаях поражаются даже легкие. Болезнь развивается крайне стремительно. Если не принять меры, летальный исход наступает уже в течение первых 6–12 месяцев от начала патологии. Гранулематоз Вегенера бывает генерализованным и локальным. В некоторых случаях медики считают эти виды стадиями болезни. В ходе гранулематоза Вегенера на слизистых пациента образуются своеобразные наросты по типу полипов. С течением болезни они распадаются, образуя кровоточащие раны. Именно поэтому у пациента иногда выявляют легочное или иное кровотечение.
Важно: В некоторых случаях у пациентов страдают почки. Поражение мочевыделительных органов приводит к развитию быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Почки некротизируются максимально быстро.
- Микроскопический полиангиит (МПА). Страдают мелкие и реже средние кровеносные сосуды внутренних органов. В основном поражаются почки, легкие, желудочно-кишечный тракт. В ходе прогрессирования болезни возникают внутренние кровотечения в легких, почках, органах ЖКТ. Иногда отмечаются неврологические симптомы заболевания в виде мононеврита. Сердце при МПА страдает реже.
- Эозинофильный гранулематозный полиартериит (ЭГПА). Болезнь еще называют синдромом Черджа–Стросс. В ходе такой разновидности АНЦА-васкулита страдают респираторные органы. Гранулемы на слизистой имеют выраженную эозинофильную инфильтрацию. То есть на слизистой образуются уплотнения и наросты из подвида лейкоцитов — эозинофилов.
Все виды ААВ являются серьезной проблемой для современной медицины, поскольку на начальных этапах заболевание практически никак не проявляется. Позднее, при явных признаках и симптомах, болезнь схожа со многими патологиями, что затрудняет проведение дифференциальной диагностики. Пока теряется драгоценное время на постановку диагноза, пациент как минимум превращается в инвалида. В худшем случае наступает летальный исход.
Врачи отмечают, что васкулит АНЦА представляет собой группу заболеваний, характеризующихся воспалением сосудов и аутоиммунными процессами. Существует несколько разновидностей, включая гранулематоз с полиангиитом и микроскопический полиангиит, каждая из которых имеет свои особенности. Симптоматика может варьироваться от общих проявлений, таких как усталость и лихорадка, до более специфических, включая кожные высыпания, боли в суставах и поражения органов, таких как легкие и почки. Лечение обычно включает иммуносупрессивные препараты, которые помогают контролировать воспаление и предотвращают обострения. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и индивидуального подхода к каждому пациенту для достижения наилучших результатов.
Механизм развития патологии
Все ААВ происходят на фоне аутоиммунных процессов в организме. По невыявленным причинам организм пациента начинает вырабатывать аутоантитела к клеткам кровеносных сосудов. В результате развивается воспаление стенок сосудистого русла. Просвет сосудов сильно сужается, что препятствует нормальному питанию органов-мишеней. От этого возникает ишемия тканей, питаемых данными сосудами. На фоне ишемии у пациента начинается некроз тканей и как следствие полный отказ органа.
Ученые выделяют несколько форм развития ААВ:
- Ограниченная. Характеризуется поражением исключительно верхних дыхательных путей.
- Генерализованная ранняя. Поражаются лишь сосуды без признаков нарушения работы внутренних органов.
- Генерализованная активная. Явно проявляются сбои в работе внутренних органов.
- Тяжелая. Налицо тяжелая декомпенсированная недостаточность внутренних органов на фоне васкулита АНЦА.
- Рефрактерная. Считается окончательной, поскольку добиться ремиссии при ней уже не удается даже на фоне грамотного и своевременного лечения.
Симптомы болезни
В зависимости от классификации ААВ клиническая картина при разных его видах гетерогенна, то есть разнообразна. Выглядит симптоматика так:
Читайте также:
- ГВ (гранулематоз Вегенера). Начало патологии характеризуется проявлением общей слабости и потерей аппетита. Позднее присоединяются повышенная температура тела, миалгия и слабость суставов (артралгия). Далее симптоматика зависит от пострадавшего органа-мишени. Если это глаза, то страдают радужка и белочная оболочка. Если это дыхательные пути, то сначала проявляется устойчивый насморк с гнойными выделениями. Не исключена перфорация носовой перегородки. Могут появиться кровохарканье, язвенный стоматит, гнойные выделения из ушей по типу отита. При поражении легких у пациента отмечаются одышка, плеврит и пр. Если же мишенью ГВ стали почки, то у пациента в моче явно видна кровь, отмечена высокая концентрация белка и при этом анализ на гемоглобин отрицательный. То есть его уровень критически снижен.
- Микроскопический полиангиит (МПА). В большинстве случаев у пациента проявляются поражения почек в виде стремительно прогрессирующего гломерулонефрита. Симптомы — кровь в моче, повышенный белок, болезненность в области поясницы. При поражении органов ЖКТ не исключен стул с примесью крови или рвотные массы с кровью.
- ЭГПА. В этом случае ко всем приведенным выше симптомам примешивается эозинофильный мио- или эндокардит, перикардит, гипертензия артериальная. На коже проявляются подкожные узелки, папулы. Со временем из папул образуются язвы. Отмечаются боли в животе при поражении органов ЖКТ.
Важно: причинами летальных исходов при ААВ становятся острая почечная или сердечная недостаточность, остановка кровообращения, сильное внутреннее кровотечение, дыхательная недостаточность.
Васкулит АНЦА — это группа заболеваний, характеризующихся воспалением кровеносных сосудов, что может приводить к серьезным осложнениям. Люди, столкнувшиеся с этой патологией, отмечают разнообразие симптомов, включая усталость, лихорадку, потерю веса и боли в суставах. Важно понимать, что проявления могут варьироваться в зависимости от конкретной разновидности васкулита. Например, при гранулематозе с полиангиитом (ранее известном как Вегенера) часто наблюдаются респираторные симптомы и поражение почек. Лечение обычно включает иммуносупрессивные препараты, которые помогают контролировать воспаление и предотвращать рецидивы. Многие пациенты подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к терапии, что значительно улучшает качество жизни.
Диагностика заболевания
Для постановки точного диагноза следует сделать анализ крови на антинейтрофильные цитоплазматические антитела. В 50 % случаев у больного выявляют миелопероксидазу АНЦА, в 40 % случаев — протеиназу-3 АНЦА. И лишь в 10 % случаев результат является отрицательным.
Далее для подтверждения или опровержения диагноза нужно выполнить:
- общие анализы крови и мочи;
- КТ или МРТ пораженного органа;
- рентгеноконтрастное ангиологическое исследование;
- биопсию легких или почек (в зависимости от подозрений на орган-мишень).
Крайне важна дифференциальная диагностика, в ходе которой различают ГВ и синдром Черджа-Стросса (в первом случае астма отсутствует, во втором — присутствует). Также нужно исключить и другие патологии, при которых отмечается почечно-легочный синдром. В частности, это синдром Гудпасчера, васкулит системный, периартериит узелковый, васкулит геморрагический, красная волчанка системная, ангиоцентрическая злокачественная лимфома, образования злокачественные, сифилис и проказа, микоз, туберкулез, бериллиоз и др.
Важно: При ГВ в крови пациента выявляют антитела к протеиназе-3, в то время как при ЭГПА и при МПА у больного в крови повышена концентрация антител к миелопероксидазе.
Лечение патологии
Главной целью лечения системного васкулита АНЦА является достижение стойкой ремиссии. Поэтому терапию делят на три этапа:
- Индукция ремиссии. Здесь используют в основном глюкокортикоиды типа преднизолон и метилпреднизолон. Препараты вводят внутривенно методом капельниц и внутрь в виде таблеток. Как правило, улучшение наступает в течение первых трех недель лечения. Но расслабляться не стоит. Поддерживающая терапия показана каждые четыре недели.
- Поддержание ремиссии. На этом этапе продолжают введение циклофосфамида для поддержания стойкого результата. Также используют препараты метотрексат или азатиоприн. На сегодняшний день ученые изучают эффективность лефлуномида и микофенолата мофетила.
- Терапия эскалационная. Направлена на восстановление функций пострадавшего органа. Лечение подбирают в зависимости от сложности состояния пациента и внутреннего органа-мишени.
Общие прогнозы для пациентов с васкулитами АНЦА
В целом прогноз для пациентов с васкулитом АНЦА сложно назвать благоприятным. Но с усовершенствованием современной медицины показатели улучшаются. Жизненный прогноз для больных с ААВ зависит от формы развития болезни, своевременности поставленного диагноза и адекватности назначенного лечения. Кроме того во внимание стоит брать общее состояние организма пациента, его возраст и наличие дополнительных хронических заболеваний. Если говорить сухими цифрами, то прогноз для пациентов с ААВ выглядит так:
- Выживаемость при гранулематозе Вегенера в первый год от постановки диагноза составляет почти 85 %.
- В первые пять лет при ГВ выживаемость составляет около 65 %, при синдроме Черджа-Стросса около 65–70 %, при МПА — 46–54 %.
Важно: патология очень коварна и провоцирует летальность в первые 1–5 лет от момента выявления болезни.
Основная рекомендация современных медиков звучит как «своевременность и срочность». То есть пациент, подозревающий у себя развитие опасного недуга, должен как можно скорее обратиться к семейному врачу и пройти полную диагностику. Своевременно выявленную болезнь можно перевести в состояние стойкой ремиссии и тем самым продлить жизнь пациенту. Об этом гласит основное руководство к действию при подозрении на васкулит любой этиологии. При этом в медицине не исключены случаи чуда, когда сила веры в себя побеждает любую болезнь.
Вопрос-ответ
Каковы три типа АНЦА-васкулита?
Три основных васкулита, связанных с ANCA, — это гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом.
-
Читайте также:
Какие бывают васкулиты?
Васкулиты — это группа заболеваний, характеризующихся воспалением стенок кровеносных сосудов. Основные виды васкулитов включают крупно-сосудистые (например, артериит гигантов), средне-сосудистые (полиартериит узелковый), мелко-сосудистые (например, пурпура Шенлейна-Геноха и гранулематоз с полиангиитом), а также специфические васкулиты, связанные с инфекциями или аутоиммунными заболеваниями. Каждая форма имеет свои клинические проявления и подходы к лечению.
Какие симптомы при васкулите?
Признаки болезни: лихорадка, снижение аппетита и веса, слабость, сыпь, мышечные и суставные боли, воспаления нервов, повреждения органов. К этой форме относятся такие болезни, как Такаясу. Характеризуется воспалением дуги и ветвей аорты, как правило, развивается у пациентов моложе 40.
Что в общем анализе крови указывает на васкулит?
Чаще всего для диагностики васкулита требуют сдать анализ крови на наличие маркеров воспаления (например, С-реактивного белка и эритроцитарной скорости оседания), биопсию сосудистой стенки и ангиографию. Эти методы могут быть более точными для определения наличия воспаления сосудов и наличия васкулита.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на ранние симптомы васкулита АНЦА, такие как усталость, потеря веса и боли в суставах. Чем раньше вы обратитесь к врачу, тем быстрее можно начать лечение и предотвратить осложнения.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям. Это поможет выявить васкулит на ранних стадиях и начать терапию вовремя.
СОВЕТ №3
Следите за своим образом жизни: правильное питание, отказ от курения и регулярные физические нагрузки могут значительно улучшить общее состояние здоровья и снизить риск обострений заболевания.
СОВЕТ №4
Обсуждайте с врачом все возможные варианты лечения, включая медикаментозную терапию и альтернативные методы. Индивидуальный подход к лечению поможет вам выбрать наиболее эффективный план действий.
