Мраморная болезнь: костная ткань и зубы в опасности!

Одним из серьезных заболеваний костной системы, сопровождающимся нарушением сроков прорезывания зубов, их неправильным развитием и множественным острым кариесом, является

Мраморная болезнь, которую называют также гиперостотической дисплазией, врожденным остеосклерозом, семейным остеопетрозом, синдромом Альберс-Шенберга. Это достаточно редкое наследственное заболевание, ведущее к разрастанию костной ткани. Оно обусловленное генетическими мутациями, вызывающими нарушение фосфорно-кальциевого обмена в организме человека.

Почему разрастается костная ткань?

В костной системе человека, несущей большую физическую нагрузку, в норме постоянно происходит равновесный процесс разрушения костной ткани клетками остеокластов, и ее восстановления клетками остеобластов. При мраморной болезни это равновесие нарушается, деятельность остеокластов становится менее выраженной, чем остеобластов, в результате чего происходит патологическое разрастание костного вещества — гиперостоз.

Избыточное образование костной ткани в свою очередь приводит к тому, что красного костного мозга практически не остается, вместо него пространство занимает костная структура. Кости становятся очень плотными, но очень хрупкими, легко ломающимися даже при незначительных травмах.

Мраморной эту болезнь называют потому, что на рентгеновском снимке темные и непрозрачные участки уплотнений в костях чередуются с легкими просветлениями нормальной ткани, напоминая рисунок природного мрамора.

Узнайте про опасное заболевание остеомиелит челюсти, его симптомы и лечение из этой статьи.

Мраморная болезнь, или остеопетроз, вызывает серьезные опасения у врачей, так как она приводит к аномальному утолщению костной ткани. Это состояние затрудняет нормальное функционирование костей и может привести к их хрупкости. Врачи отмечают, что пациенты с мраморной болезнью часто сталкиваются с проблемами в области зубов, поскольку изменения в костной структуре челюсти могут привести к неправильному прикусу и повышенной уязвимости зубов к кариесу. Кроме того, недостаточная минерализация может затруднить процесс заживления после стоматологических процедур. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению, чтобы минимизировать риски и улучшить качество жизни пациентов. Регулярные осмотры и консультации с врачами помогут предотвратить осложнения и сохранить здоровье костей и зубов.

Что такое дефект костной ткани после удаления или долгого отсутствия зуба?

Формы и симптомы мраморной болезни

Мраморная болезнь может протекать в 2-х клинических формах:

1. Доброкачественная

Относительно мягкая форма заболевания без выраженных клинических симптомов, когда в патологический процесс вовлекается только костная ткань. Ее симптомы:

• Боли в конечностях, быстрая утомляемость при ходьбе;
• Частичный или общий остеосклероз (уплотнение) костей всего скелета, в том числе челюстных;
• Аномалии прорезывания зубов;
• Частые переломы, деформации костей;
• Легкая анемия и лейкопения;
• Незначительное снижение зрения, слуха.

В некоторых случаях мягкая форма мраморной болезни может протекать практически бессимптомно и случайно диагностироваться при рентгенологическом обследовании по другому поводу.

При доброкачественной форме синдрома Альберс-Шенберга прогноз течения заболевания благоприятный, хотя восстановить нормальные процессы костеобразования в настоящее время не представляется возможным, методов патогенетического лечения, направленного на механизмы развития болезни не существует.

Для предотвращения усугубления состояния больным требуется богатое белками, витаминами и минералами питание, лечебная гимнастика, плавание в бассейне, особый щадящий двигательный режим, периодическое санаторно-курортное лечение, наблюдение ортопеда.

2. Мраморная болезнь, или остеопетроз, вызывает множество обсуждений среди медицинских специалистов и пациентов. Люди, столкнувшиеся с этой редкой патологией, отмечают, что она значительно влияет на качество жизни. Основная проблема заключается в аномальном уплотнении костной ткани, что приводит к хрупкости и повышенному риску переломов. Многие пациенты также сообщают о проблемах с зубами, так как мраморная болезнь может вызывать их преждевременное разрушение. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и регулярного наблюдения, чтобы минимизировать осложнения. Обсуждения в сообществах показывают, что поддержка и информированность играют ключевую роль в борьбе с этой болезнью.

   👄 Почему происходит атрофия костной ткани и как ее лечить. Атрофия костной ткани. 12+

   Злокачественная

Тяжелая форма остеосклероза, проявляющаяся в раннем детском возрасте резко выраженными симптомами, когда в патологический процесс вовлекается не только костная, но и миелогенная ткань, что вызывает резкое нарушение кроветворения. Ее симптомы:

• Отставание в росте, бледность кожных покровов;
• Отставание в умственном развитии;
• Очень позднее появление зубов;
• Деформации черепа, позвоночника, грудной клетки;
• В некоторых случаях гидроцефалия головного мозга;
• Тяжелая усугубляющаяся анемия;
• Увеличение размеров печени, селезенки, лимфатических узлов;
• Слепота или ослабление зрения, нистагм, паралич глазных мышц вследствие сдавливания глазного нерва в склерозированном канале;
• Парезы лицевого нерва;
• Поражения внутреннего уха, нарушения слуха вплоть до глухоты;
• Дефицит иммунитета;
• Инфекционные осложнения в тканях;
• Склонность к остеомиелитам нижней челюсти.

При отсутствии лечения, направленного на предотвращение усугубления заболевания прогноз течения неблагоприятный, эта форма нередко оканчивается летальным исходом в детском возрасте из-за многочисленных тяжелых осложнений. Патогенетической терапии не существует.

Целью симптоматического лечения детей при врожденном остеосклерозе является устранение анемии, укрепление костно-мышечной системы путем применения лечебной гимнастики, массажа, плавания, организации полноценного питания, назначения препаратов, нормализующих кальциевый обмен и взаимодействие остеокластов с остеобластами. Дети должны соблюдать щадящий двигательный режим, им запрещено заниматься игровыми видами спорта.

В некоторых случаях хороший эффект дает трансплантация костного мозга, кроме того больные в обязательном порядке регулярно направляются на санаторно-курортное лечение, наблюдаются у ортопеда.

Как мраморная болезнь влияет на зубы?

Поражение остеосклерозом челюстных костей сопровождается нарушением развития и сроков прорезывания зубов, врожденными пороками развития зубочелюстной системы.

Негативное влияние мраморной болезни на зубы выражается в очень позднем прорезывании молочных и постоянных зубов, замедлении их развития, изменении строения, частичной адентии (отсутствии зачатков постоянных зубов) и ретенции (непрорезавшихся постоянных зубов при наличии их зачатков). Зубы часто имеют недоразвитые корни, гипоплазию эмали, облитерированные (заращенные изнутри) полости и каналы.

После прорезывания эмаль имеет меловидный оттенок, затем становится рыхлой, некротизируется, быстро скалывается и утрачивается. Дентин в таких зубах размягчен, пигментирован, отмечается ранний множественный острый кариес, приводящий к постепенному разрушению большего числа постоянных зубов.

Одонтогенные воспалительные процессы — пульпит, периодонтит и прочие, отличаются тяжестью течения, часто переходят в остеомиелит.

Потеря зубов НЕИЗБЕЖНА! Что делать при опущении десны?

Лечение зубов при мраморной болезни

Традиционными методами лечить кариозные зубы при тяжелой форме мраморной болезни очень сложно из-за особенностей строения костной ткани.

Чтобы сохранить больному зубы, необходимо своевременно проводить их ортопедическое лечение, заключающееся в восстановлении эстетических и функциональных параметров при помощи протезирования различными конструкциями: коронками, восстановительными вкладками, винирами, мостами.

Кроме того следует своевременно удалять зубы и корни, неподдающиеся лечению, вовремя проводить полноценное лечение одонтогенных воспалительных процессов, остеомиелитов.

Вопрос-ответ

Чем опасен синдром мраморной кожи?

Мраморная болезнь (остеопетроз, заболевание Альберса-Шенберга) – это патология, связанная с мутациями генов, что приводит к системному склерозированию костей и заращению костномозгового (медуллярного) канала.

Сколько живут с мраморной болезнью?

Дети с мраморной болезнью живут не больше 6-7 лет.

Излечима ли болезнь мраморных костей?

Трансплантация костного мозга может вылечить болезнь у некоторых людей , но она не может обратить вспять уже нанесенный ущерб.

Можно ли вылечить остеопетроз?

На сегодняшний день полностью вылечить остеопетроз невозможно.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к мраморной болезни. Раннее выявление может помочь предотвратить серьезные осложнения и сохранить здоровье костной ткани и зубов.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свой рацион. Убедитесь, что в вашем питании достаточно кальция и витамина D, которые необходимы для поддержания здоровья костей. Включайте в меню молочные продукты, рыбу, орехи и зеленые овощи.

СОВЕТ №3

Регулярно занимайтесь физической активностью, чтобы укрепить костную ткань. Упражнения с нагрузкой, такие как ходьба, бег или силовые тренировки, помогут улучшить плотность костей и снизить риск их повреждений.

СОВЕТ №4

Следите за состоянием зубов и регулярно посещайте стоматолога. Мраморная болезнь может повлиять на здоровье зубов, поэтому важно проводить профилактические осмотры и своевременно лечить возникающие проблемы.