В кругах медиков одной из самых необъяснимых и опасных патологий считается гранулематоз Вегенера. Болезнь имеет и второе название — эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Патологию относят к разряду аутоиммунных. В хоте развития состояния у пациента воспаляются стенки средних и мелких сосудов. В результате на них образуются гранулемы (наросты), мешающие нормальному кровоснабжению тканей. Итог — некроз.
По МКБ-10 патология имеет код — M31.3. Как выглядит болезнь Вегнера и как с ней бороться, разбираем ниже.
О болезни подробнее
Патогенез гранулематозной патологии подразумевает воспалительный процесс на стенках вен, артерий, венол. В результате такого поражения сосудов на их стенках очень быстро и в больших количествах образуются гранулемы. Они мешают здоровому току крови к органам и системам. Именно из-за этого патологию считают самой некротической. У пациента сначала образуются язвы, а затем и некроз тканей.
Состояние постоянно прогрессирует. Летальный исход наступает примерно через 6-12 месяцев без своевременно начатого лечения. Болеют в равной степени пациенты и мужского, и женского пола. Средний возраст больных – 40 лет.
Гранулематоз Вегенера, или гранулематоз с полиангиитом, представляет собой системное заболевание, которое требует внимательного подхода со стороны медицинских специалистов. Врачи отмечают, что симптоматика может варьироваться, включая респираторные проявления, такие как хронический кашель и одышка, а также поражения почек и кожи. Диагностика основывается на клинических данных, лабораторных анализах и, в некоторых случаях, биопсии. Важно, что раннее выявление заболевания значительно улучшает прогноз. Лечение обычно включает иммуносупрессивные препараты, такие как кортикостероиды и цитостатики, что позволяет контролировать воспалительный процесс. Врачи подчеркивают, что при адекватной терапии многие пациенты достигают ремиссии, однако необходимо регулярное наблюдение для предотвращения рецидивов.
Формы заболевания
Гранулематоз Вегнера классифицируют по типу локации:
- Локальная форма. Здесь гранулёмы располагаются в основном в лор органах и органах зрения. Первый вариант диагностируется в 90% случаев.
- Органическая. К воспалительному процессу подключаются легкие.
- Генерализованная форма. Здесь воспаление перебрасывается на почки и сердце. Если задеты лёгкие, то гранулёмы в них распадаются с образованием каверн. В большинстве случаев это приводит к легочному кровотечению.
Стадии заболевания
Патологии протекает в четыре стадии:
- Первая. Её чаще называют риногенным гранулематозом. У больного выявляют язвенно-некротические или гнойно-некротические процессы в носу, глазах. Происходит изменение хрящей глазниц и носовой перегородки.
- Вторая. Нарушается паренхима легких. Отмечаются гнойные выделения с примесью крови.
- Третья. Теперь воспалительный процесс перебрасывается на почки, легкие, сердце, органы ЖКТ.
- Терминальная (четвертая). Здесь уже формируется острая сердечная, почечная или легочная недостаточность. Как правило, пациент погибает.
Гранулематоз Вегенера, или гранулематоз с полиангиитом, вызывает множество обсуждений среди пациентов и врачей. Симптоматика заболевания разнообразна: от респираторных проблем, таких как хронический кашель и носовые кровотечения, до системных проявлений, включая усталость и потерю веса. Диагностика часто требует комплексного подхода, включая анализы крови, рентгенографию и биопсию тканей. Лечение обычно включает кортикостероиды и иммунодепрессанты, что позволяет контролировать воспаление и предотвращать обострения. Прогнозы зависят от своевременности диагностики и начала терапии; при адекватном лечении многие пациенты могут достичь ремиссии и вести полноценную жизнь. Однако важно помнить о необходимости регулярного наблюдения у специалистов для предотвращения рецидивов.
Причины
Достоверно причины гранулематоза Вагнера не выявлены. Однако учёные склонны полагать, что провоцирующими факторами к развитию васкулита являются:
- Ранее перенесённые инфекции верхних и нижних дыхательных путей;
- Наличие стафилококка в носоглотке пациента;
- Длительная аллергическая реакция, протекающая скрытно;
- Или аллергия на инородное тело в организме.
Симптомы и признаки
Клинические проявления болезни зависят от зоны локации воспалительного процесса. Но на самой начальной стадии патологии симптоматика приблизительно одинакова. У пациента налицо такие признаки болезни:
- Лихорадка с повышением температуры до 39 градусов;
- Боль и ломота в мышцах;
- Затрудненное носовое дыхание;
- Снижение аппетита;
- Общая слабость;
- Отит среднего уха с закупоркой слуховой трубы.
Эти симптомы длятся около трех недель и должны стать тревожным звоночком для больного. Ни грипп, ни ОРВИ не протекают так длительно. Если на этом этапе не начать терапию, патология переходит во вторую стадию с клиническими проявлениями недостаточности конкретно вовлеченного в процесс органа.
Читайте также:
Здесь симптомы выглядят так:
- Верхние дыхательные пути. У больного отмечается устойчивый ринит с гнойными выделениями. На слизистой носа формируются язвы. Позднее происходит перфорация перегородки и ее деформация по типу седловидной. В процесс могут быть вовлечены гортань, трахея, слизистая полости рта. Здесь недуг проявляется в виде язвенного стоматита.
- Органы зрения. У пациента выявляют склерит, увеит, иридоциклит или эписклерит, которые в дальнейшем приводят к перфорации роговицы глаза, а затем и к последующей внезапной слепоте.
- Нервная система. Если страдает мозг, у больного диагностируют полинейропатию.
- Кожа. На ее поверхности проявляются язвы с последующим некрозом.
- Лёгкие. На начальной стадии заболевания воспалительный процесс никак себя не проявляет. Позднее начинается процесс изъязвления гранулем. Это приводит к кровохарканью и даже лёгочным кровотечениям. Врач может прослушивать трение плевры через характерные шумы.
- Сердце. Чаще доктор диагностирует разные виды перикардита.
- Почки. Если воспаление перекинулось на мочевыделительные органы, это выражается гломерулонефритом. В моче больного присутствует кровь. Сама моча напоминает вид мясных помоев.
Важно: гранулематоз Вагнера не передается при контакте здорового человека с больным.
Диагностика
Чтобы поставить точный диагноз, специалисты проводят обследование пациента с применением различных методик. В целом существуют такие критерии, по которым можно со 100% вероятностью ставить диагноз «болезнь Вагнера»:
- Признаки воспалительного процесса в носоглотке. Как правило, это слизь с гноем и примесью крови. Язвы на слизистой.
- Лабораторный анализ мочи показывает наличие в ней эритроцитов и большого количества белка.
- Рентген легких определяет гранулемы в полости органов.
- При проведении биопсии определяют воспалительный процесс на стенках сосудов.
Важно: подтверждает диагноз анализ крови на антитела (АНЦА).
Немаловажной является и дифференциальная диагностика, поскольку симптомы болезни Вагнера часто маскируются под признаки иных патологий. В частности необходимо дифференцировать патологию от таких заболеваний:
- Системная красная волчанка;
- Геморрагический васкулит;
- Микроскопический полиангиит;
- Гломерулонефрит;
- Лимфогранулематоз;
- СПИД;
- Проказа и сифилис;
- Онкологические заболевания;
- Туберкулёз;
- Саркоидоз и другие подобные болезни.
Лечение
Основная тактика направлена на угнетение иммунной системы человека, поскольку болезнь начинается на фоне аутоимунных процессов. Основная цель лечения — стойкая ремиссия и ее длительное поддержание. В качестве лекарственных препаратов используют в основном цитостатики и глюкокортикоиды. В лечении используют такие препараты:
- Клюкортикостероиды. Метилпреднизолон и Перднизолон. Они активно угнетают иммунные реакции организма.
- Иммуносупрессанты. Метотрексат, Циклофосфамид или Азатиоприн.
Важно: лечение болезни Вегнера данными препаратами несет в себе негативную составляющую для пациента, поскольку угнетенный иммунитет не способен справляться с инфекциями. Поэтому лечащий врач назначает больному дополнительные лекарственные средства для поддержания оптимального состояния всех органов и систем.
Если патология прогрессирует и дает осложнения, пациенту показано оперативное вмешательство. При поражении гортани или трахеи ставят трахеостому или накладывают реанастомоз. Если поражены почки, пациенту нужна пересадка больных органов.
Важно: на протяжении всего лечения и после терапии следует придерживаться антиаллергической диеты с исключением цитрусовых, красных продуктов, маринадов, копченостей, сладостей, кофе, шоколада и алкоголя.
Прогноз и осложнения
Если болезнь вовремя не лечить, то пациента ждет летальный исход уже в течение первых 5-7 месяцев от начала болезни. Такой вариант отмечается в 80% случаев. При грамотном же и своевременном лечении продолжительность жизни составляет 4-10 лет.
Как правило, улучшение при своевременно начатом лечении наступает у 93% пациентов. При этом ремиссия чаще длится 1-2 года. Затем у почти половины пациентов наступает обострение.
Что касается осложнений, то они могут быть такими:
- Глухота и потеря зрения;
- Деструкция костей лица;
- Некроз легочной ткани;
- Синдром острой недостаточности почек;
- Гангренозные проявления на стопе;
- Вторичные инфекции после лечения иммуносупрессантами.
Важно: локальная форма патологии имеет более благоприятный прогноз, чем все остальные.
Гранулематоз Вегнера — коварное заболевание, которое маскируется под иные патологии. Поэтому промедление здесь крайне опасно. При первых же тревожных симптомах следует поспешить к семейному врачу. И помните, никакие народные средства не помогут при таком состоянии, а лишь усугубят положение дел
-
Читайте также:
Вопрос-ответ
Можно ли вылечить гранулематоз Вегенера?
Болезнь нельзя вылечить, но можно взять под контроль и достичь ремиссии. Обязательно нужно лечиться в стационаре и наблюдаться у разных врачей. Гранулематоз Вегенера лечится медикаментозно. Используют глюкокортикостероиды, циклофосфамид, преднизолон, азатиоприн, антибиотики, иммуноглобулины.
Сколько живут люди с гранулематозом Вегенера?
Гранулёматоз Вегенера — тяжёлое, быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6—12 мес.
Как диагностировать гранулематоз Вегенера?
Диагностика гранулематоза Вегенера (сейчас известного как гранулематоз с полиангиитом) включает клинические проявления, лабораторные исследования и визуализационные методы. Основные критерии включают наличие симптомов, таких как респираторные проблемы, поражение почек и системные проявления. Лабораторные тесты на наличие антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), особенно с положительным результатом на PR3-ANCA, а также биопсия пораженных тканей для выявления гранулем и некроза, помогают подтвердить диагноз.
Какой тест следует считать одним из самых надежных в диагностике гранулематоза Вегенера?
Распространенные тесты, используемые для диагностики гранулематоза Вегенера, включают в себя визуальные тесты, такие как рентген, КТ или МРТ, для определения суженных кровеносных сосудов и пораженных органов. Анализы крови также полезны для обнаружения признаков воспаления.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на ранние симптомы. Гранулематоз Вегенера может проявляться различными симптомами, такими как хронический насморк, кашель, боли в суставах и усталость. Если вы заметили у себя подобные признаки, не откладывайте визит к врачу.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас уже диагностирован гранулематоз Вегенера, важно регулярно посещать врача для контроля состояния и корректировки лечения. Это поможет избежать осложнений и улучшить качество жизни.
СОВЕТ №3
Следите за своим образом жизни. Правильное питание, отказ от курения и регулярные физические нагрузки могут значительно улучшить общее состояние здоровья и помочь в борьбе с заболеванием. Обсудите с врачом, какие изменения в образе жизни будут наиболее полезны для вас.
СОВЕТ №4
Поддерживайте связь с другими пациентами. Общение с людьми, которые сталкиваются с теми же проблемами, может быть очень полезным. Рассмотрите возможность участия в группах поддержки или онлайн-форумах, где можно обмениваться опытом и получать моральную поддержку.
