Несмотря на то, что прогресс в мире медицины явный на сегодняшний день, все же сердечные патологии являются одними из первых, значительно снижающих качество и продолжительность жизни человека. Помимо этого медики открывают и относительно новые разновидности сердечных болезней. Одной из них является синдром Эйзенменгера, который открыл австрийский кардиолог и педиатр Виктор Эйзенменгер. Патология достаточно редкая и до конца не изученная. В статье ниже мы разберем, что же такое синдром Эйзенменгера, какова его клиническая картина и как лечат патологию в современной кардиологии.
Что собой представляет синдром Эйзенменгера?
Относительно болезни Эйзенменгера применяют два термина — комплекс и синдром. Термин «комплекс» означает именно саму болезнь, а термин «синдром» подразумевает симптомокомплекс (сочетание симптомов) у пациента.
Сам по себе комплекс Эйзенменгера — это врожденное аномальное строение сердца, при котором межжелудочковая перегородка имеет обширный и высокий дефекты. Помимо этого у пациента наблюдаются гипертрофия миокарда правой сердечной камеры и некоторое аномальное отхождение аорты в зоне обоих сердечных камер. Код патологии по МКБ — Q21.8 (иные врожденные сердечные аномалии).
Важно: среди пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки комплекс Эйзенменгера отмечается в 10 % случаев.
Синдром Эйзенменгера представляет собой серьезное осложнение врожденных пороков сердца, при котором происходит обратный ток крови из легких в системный кровоток. Врачи отмечают, что основными причинами формирования этого синдрома являются невыявленные или несвоевременно леченные пороки сердца, такие как дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки. Симптомы заболевания включают одышку, цианоз, усталость и повышенную предрасположенность к тромбообразованию.
Лечение синдрома Эйзенменгера требует комплексного подхода. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и коррекции пороков сердца, что может предотвратить развитие синдрома. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, однако в запущенных ситуациях терапия направлена на облегчение симптомов и улучшение качества жизни пациента. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением кардиолога, что позволит своевременно реагировать на изменения в состоянии здоровья.
Причины развития патологии у малыша
Развивается сердечная патология данного вида еще внутриутробно на первых 8 неделях роста эмбриона. Именно в этот период закладывается сердечко у крохи. Достоверных и доказанных наукой причин развития аномалии не выявлено. Однако медики склонны полагать, что именно течение беременности и стороннее воздействие на организм матери и плода провоцируют патологию. Предполагается, что влияние на развитие и строение сердца плода могут оказать такие факторы:
- наследственность (если в анамнезе семьи родителей малыша имеются сердечные пороки);
- прием определенных лекарственных препаратов в ходе беременности будущей мамой;
- токсическое и физическое воздействие на организм матери (алкоголь, соли тяжелых металлов, радиационное облучение, магнитное воздействие, вибрации и пр.);
- вирусные инфекции, перенесенные мамой в первом триместре беременности.
Симптомы патологии сердца
Синдром Эйзенменгера у детей и взрослых может протекать бессимптомно в случае нормального тока крови. Если же гемодинамика происходит справа налево, то порок проявляется такими признаками и симптомами:
- Явный цианоз верхней части туловища (синюшность названной зоны).
- Постоянная одышка даже в состоянии относительного покоя.
- Повышенная утомляемость и выраженная физическая слабость.
- Постоянная ноющая боль в области груди.
- Тахикардия и ощущение сердцебиения.
- Частые головные боли.
- Частые патологические кровотечения из носа(и кровохарканье в том числе).
- Видимое набухание шейных вен.
При этом наличие комплекса Эйзенменгера у человека можно определить и по его внешнему виду. Часто такие пациенты стараются сидеть на корточках, облегчая таким образом состояние нехватки кислорода. При этом у пациентов с комплексом Эйзенменгера наблюдается деформирование позвоночника и явное выпячивание грудной клетки над зоной локации сердца.
Здесь же стоит отметить, что хотя в целом такие люди не страдают отставанием в развитии, все же у них наблюдается некоторое падение зрения и расстройства речи. Также синдром Эйзенменгера может характеризоваться частыми пневмониями, ОРВИ и бронхитами.
Важно: при бессимптомном течении патологии может наступить внезапная смерть на фоне фибрилляции желудочков. Пациенты же с явной клинической картиной могут умереть от кровотечения из верхних дыхательных путей или от острой недостаточности сердца.
Синдром Эйзенменгера — это серьезное осложнение врожденных пороков сердца, которое возникает из-за длительной перегрузки легочных сосудов. Люди, сталкивающиеся с этой патологией, часто отмечают, что симптомы могут проявляться постепенно: одышка, усталость и синюшность кожи становятся привычными. Причины формирования синдрома могут быть связаны с различными аномалиями, такими как дефекты перегородок или артериовенозные свищи. Важно отметить, что ранняя диагностика и лечение играют ключевую роль в управлении состоянием пациента. Современные методы терапии включают медикаментозное лечение и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Однако многие пациенты подчеркивают, что поддержка со стороны врачей и близких людей значительно облегчает их жизнь и помогает справляться с недугом.
Диагностика
Простой осмотр новорожденного или взрослого пациента и прослушивание тонов сердца не дают врачу полной картины. Для подтверждения диагноза необходимо провести ряд исследований:
- Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет врачу отследить проводимость электроимпульсов в миокарде.
- Рентген органов в грудной клетке. Нужен дляоценки параметров сердца и его контуров, а также оценки состояния магистральных сосудов.
- Эхокардиография (УЗИ сердца). Дает возможность видеть работу сердца, сосудов и клапанной системы. Выявляет нарушение гемодинамики.
- Катетеризация сердца. Дает возможность оценить состояние сердца в каждом из его отделов.
Важно: часто синдром Эйзенменгера маскируется под иные болезни, что затрудняет его диагностику и отнимает драгоценное время жизни у пациента. К примеру, частые кровотечения могут принимать за болезнь Виллебранда.
Лечение сердечной патологии
Методики полного излечения от синдрома Эйзенменгера не существует. Вся медикаментозная терапия направлена на купирование симптоматики и на поддержание оптимального качества жизни пациента. Также терапия включает в себя и профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возможных осложнений типа высокой легочной гипертензии и др. В основном медикаментозную терапию проводят либо на этапе подготовки к операции, либо в том случае, если ее проведение невозможно. Пациенту назначают ряд лекарственных препаратов, позволяющих поддерживать его состояние на более или менее нормальном уровне:
- Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа. Дают возможность воздействовать на все гладкомышечные ткани сосудов.
- Простациклины. Снижают давление в зоне легочной артерии, чем значительно улучшают потребление мышцами кислорода. Кроме того, такие препараты предотвращают поражение легочных сосудов.
- Антикоагулянты. Предотвращают свертываемость и тромбирование крови.
- Антиаритмические препараты. Предотвращают аритмию и стабилизируют сердечный ритм.
- Антагонисты рецепторов эндотелина. Назначают для поддержания работы сосудов легких. Но эти препараты могут оказывать негативное влияние на сердце. Поэтому применяют их нечасто и недолго.
Операцию при данном заболевании делают либо с целью постановки кардиостимулятора, который нормализует сердечный ритм у пациента, либо с целью устранения дефектов межжелудочковой перегородки. Особенно хорошие шансы на жизнь дает проведение второго типа операции в раннем возрасте.
Читайте также:
Важно: при низкой эффективности всех перечисленных методов пациенту показана пересадка легких и сердца. Прогноз в этом случае достаточно благоприятный.
Профилактика
Что касается профилактических мер, то здесь все зависит от генетики и от самой матери. И если генетику не победить, то будущая мать может сделать все от нее зависящее, чтобы предотвратить возможное аномальное строение сердца плода. Для этого в период беременности необходимо воздерживаться от самостоятельного приема лекарств, беречь себя от вирусных инфекций и правильно питаться. Кроме того, желательно избегать мест с возможным токсическим воздействием на организм (предприятия химической промышленности, радиационные зоны и пр.).
Важно понимать, что синдром Эйзенменгера — патология, которая не только снижает качество жизни пациента, но и отнимает у него значительную ее часть. Поэтому главная задача беременной женщины — сделать все, чтобы малыш родился здоровым и крепким.
Вопрос-ответ
Какова причина синдрома Эйзенменгера?
Причины синдрома Эйзенменгера. Синдром Эйзенменгера обычно развивается из-за отверстия между камерами сердца. Патология, как правило, вызвана неотремонтированным отверстием (шунтом) между основными кровеносными сосудами или камерами сердца.
Каковы симптомы синдрома Эйзенменгера?
Симптомы и признаки синдрома Эйзенменгера. Симптомы включают цианоз, обмороки, одышку во время нагрузки, утомляемость, боль в груди и учащенное сердцебиение. Некоторые пациенты умирают внезапно. Кровохарканье является поздним симптомом. Могут развиваться признаки церебральной эмболии, абсцессы мозга или эндокардит.
Что такое синдром Эйзенменгера?
Комплекс Эйзенменгера – сложная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся сочетанием высокого и обширного дефекта межжелудочковой перегородки (1,5—3 см), отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция аорты, «аорта-всадник»), гипертрофии миокарда правого желудочка.
Каков прогноз при синдроме Эйзенменгера?
Прогностические маркеры и стратификация риска. Однако долгосрочный прогноз по-прежнему неблагоприятный, несмотря на передовое медицинское лечение. По данным крупных регистров ЛАГ, 5-летняя выживаемость колеблется от 74% до 81%, тогда как долгосрочная выживаемость ниже (64% ± 7% через 7 лет и 57% через 10 лет после постановки диагноза).
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям. Раннее выявление проблем с сердцем может помочь предотвратить развитие синдрома Эйзенменгера.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на симптомы, такие как одышка, усталость и синюшность кожи. Если вы заметили их у себя или у близких, не откладывайте визит к врачу, так как это может быть признаком серьезных заболеваний сердца.
СОВЕТ №3
Следите за своим образом жизни: придерживайтесь здоровой диеты, занимайтесь физической активностью и избегайте курения. Эти меры помогут поддерживать здоровье сердечно-сосудистой системы и снизить риск развития синдрома Эйзенменгера.
-
Читайте также:
СОВЕТ №4
Обсуждайте с врачом возможные генетические факторы и семейную историю заболеваний сердца. Это поможет вам лучше понять риски и принять меры для их минимизации.
